Pacjenci z pęcherzowym zapaleniem naskórka są narażeni na opóźnione dojrzewanie i niską gęstość kości

Według badań pacjenci z pęcherzowym rozpadem naskórka są narażeni na ryzyko opóźnionego dojrzewania, które może mieć istotny wpływ na gęstość mineralną kości, a dotyczy to zwłaszcza osób z recesywną dystroficzną pęcherzową rozpadem naskórka.

Zły stan kości jest schorzeniem współistniejącym w wielu chorobach, a szczytowa masa kostna gromadzi się w okresie dojrzewania. W świetle ograniczonych danych wskazujących na opóźnione dojrzewanie i zdrowie kości u pacjentów z: Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB)A Haley Wasserman, MD, mgr, Adiunkt i stypendysta w dziedzinie endokrynologii dziecięcej w Centrum Medycznym Szpitala Dziecięcego w Cincinnati i współpracownicy ocenili występowanie każdego czynnika.

„Naszym celem było zidentyfikowanie czynników ryzyka opóźnionego i/lub skróconego dojrzewania [bone mineral density (BMD)]co pozwala klinicystom na lepszą stratyfikację pacjentów i zapewnia ramy dla przyszłych badań ewaluacyjnych tabele zabiegówNaukowcy napisali.

Wasserman i współpracownicy dokonali przeglądu elektronicznej dokumentacji medycznej 186 pacjentów z potwierdzoną EB poniżej 30 roku życia w Centrum Medycznym Szpitala Dziecięcego w Cincinnati w okresie od 1 stycznia 2010 r. do 30 września 2020 r. Program przetwarzania języka naturalnego zidentyfikował i sklasyfikował stan dojrzewania pacjentów z wczesny, normalny lub wczesny EB. późny. Absorpcjometria rentgenowska o podwójnej energii zmierzyła BMD i sklasyfikowała ją jako niską, jeśli z Wyniki były mniejsze niż -2.

Wyniki wykazały, że 29% pacjentów miało niskie BMD, a większość przypadków występuje przed 10 rokiem życia. Ponadto 23% pacjentów, którzy osiągnęli wiek nastoletni, nie przeszło progresji do dojrzewania w normalnym zakresie, zdefiniowanym jako 13 lat dla dziewcząt i 14 lat dla chłopców, a pacjenci ci doświadczyli dalszego pogorszenia gęstości kości z klas.

Opóźnione dojrzewanie płciowe stwierdza się u 33% pacjentów z EB. Opóźnienie to zaobserwowano jednak tylko u 60 pacjentów z recesywną dystroficzną pęcherzową lizą naskórka (RDEB), ciężką postacią łojotokowego zapalenia skóry. Ponadto prawie połowa grupy, w tym 35% pacjentów z RDEB, była zbyt młoda, aby pod koniec badania móc dokładnie ocenić dojrzewanie.

Wasserman i współpracownicy piszą: „Chociaż dalsze badania są konieczne, aby określić wpływ niskiego BMD na złamania, ból i ryzyko osteoporozy u pacjentów z HCV”, badanie to podkreśla potrzebę przeprowadzania badań przesiewowych w okresie dojrzewania i monitorowania stanu kości w okresie dzieciństwa. rozwiązać strukturalne problemy zdrowotne w tej populacji”.