Osoby z neurofibromatozą typu 2 (NF2) mają prawie nieuniknioną utratę słuchu. Stan ten, wywołany mutacją w genie NF2 na chromosomie 22, predysponuje chore osoby do rozwoju gruczolaka w pobliżu ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, a także zmian skórnych i ocznych. Ponad 95% pacjentów z NF2 rozwija obustronne przedsionkowe nerwiaki osłonkowe (VS) w wieku 30 lat. Ten wzrost guza prowadzi do utraty słuchu u większości pacjentów.
Możliwość rehabilitacji słuchu za pomocą implantów ślimakowych staje się coraz bardziej znana u pacjentów z NF2, głównie ze względu na wprowadzenie nowych środków chemioterapeutycznych, postępy w operacjach oszczędzających nerw ślimakowy oraz nowe protokoły radioterapii. Wśród pacjentów z VS 60-64% osób, które otrzymały implant ślimakowy, osiągnęło otwartą percepcję mowy. Jak dotąd niewiele jest badań dotyczących implantów ślimakowych u pacjentów z NF2 lub wyników słuchowych z implantami ślimakowymi u pacjentów, którzy otrzymali chemioterapię, taką jak bewacyzumab, lub chirurgię onkologiczną.
Starając się zapewnić wgląd w pacjentów z NF2, którzy najprawdopodobniej skorzystają z implantów ślimakowych, autorzy niedawno opublikowanego raportu Otologia i neurologia W raporcie „Implantacja ślimaka w neurofibromatosis typu 2: badanie z brytyjskiej służby neurofibromatosis typu 2” przeprowadzono analizę retrospektywną. Autorzy badania wysunęli hipotezę, że takie czynniki, jak mniejszy rozmiar guza, młodszy wiek w momencie operacji i rodzinna historia NF2 mogą być powiązane z lepszymi wynikami słuchowymi niż implanty ślimakowe.
Porównanie przeszczepów pnia mózgu w przeglądzie. implant ślimakowy
Utrzymanie słuchu prawdopodobnie ma największy wpływ na jakość życia pacjentów z NF2. Implant słuchowy to jedyny sposób na zachowanie dostępu do dźwięku u wielu pacjentów z NF2 z obustronnym ubytkiem słuchu.
„Od ponad 30 lat rehabilitacja słuchu u pacjentów z NF2 z ciężkim obustronnym ubytkiem słuchu opiera się głównie na implantach słuchowego pnia mózgu” – wyjaśniają autorzy badania. „Jednak korzyści słuchowe zapewniane przez te centralne protezy nerwowe są nadal ograniczone, a tylko 11,6% pacjentów osiąga dyskryminację otwartej mowy”.
Chociaż wyniki słuchu z implantów ślimakowych u pacjentów z NF2 okazały się gorsze niż te obserwowane w populacji ogólnej, dane wskazują, że implanty ślimakowe osiągają lepsze wyniki niż implanty pnia słuchowego u pacjentów z zespołem paradoksalnie naczyniowym.
znaleziska
W retrospektywnej analizie dokumentacji pacjentów z czterech szpitali w Wielkiej Brytanii zebrano dane z kohorty pacjentów z NF2, którzy przeszli implantację ślimaka w latach 2004-2019. Ich analiza zidentyfikowała czynniki związane z lepszymi wynikami po przeszczepie przy użyciu dwóch dychotomicznych wyników: 1. ) a Wynik Bamforda-Kowala-Bencha dla rozpoznawania słów w Quiet (BKBq) wyższy lub równy 50% w porównaniu z mniej niż 50%, oraz 2) użycie CI w pełnym lub częściowym użyciu w porównaniu z brakiem wykorzystania lub szczegółów.
Oto wyniki analizy:
- Sposób leczenia guza może nie wpływać na wynik słuchu implantu ślimakowego.
- Wielkość guza, stan wzrostu i czas trwania ciężkiego ubytku słuchu mogą wpływać na wyniki słuchu ślimakowego. Słabe wyniki słuchu były związane z większymi guzami, guzami, które rosły w czasie operacji i krótszym czasem trwania ciężkiej utraty słuchu.
- Wyniki słuchowe uzyskiwane przez implant ślimakowy są stabilne w krótkim okresie.
- Wyniki słuchu implantu ślimakowego nie zmieniły się w okresie 15 lat. W tym czasie zastosowanie bewacyzumabu rozszerzyło się, protokoły radioterapii ewoluowały i pojawiły się nowe techniki i techniki chirurgiczne.
Badanie wykazało, że implanty ślimakowe u pacjentów z NF2 mogą zapewnić lepsze słyszenie w porównaniu z implantami słuchowymi z pnia mózgu, ale klinicyści powinni zachować ostrożność w przypadku takiego podejścia do leczenia w przypadku większego lub rosnącego guza. Autorzy wzywają do kontynuowania badań na ten temat w celu zidentyfikowania konkretnych czynników, które zapewniają skuteczną rehabilitację słuchową pacjentów z NF2.
„Odkrywca. Entuzjasta muzyki. Fan kawy. Specjalista od sieci. Miłośnik zombie.”
More Stories
Nowy raport WHO pokazuje, jak miasta przyczyniają się do postępu w zapobieganiu chorobom niezakaźnym i urazom
Naukowcy identyfikują „najlepszy punkt” bezpiecznej operacji po zawale serca
Badanie wykazało, że 20% dzieci chorych na zapalenie płuc nie otrzymuje antybiotyków