Europejskie wytyczne z 2021 r. usprawniają diagnostykę i leczenie odmian przewlekłej zapalnej radikuloneuropatii demielinizacyjnej.

Alberto Di Lorenzo, lekarz medycyny

Źródło: LinkedIn

Niedawno wydany w Europejski dziennik neurologiibadanie wytycznych Europejskiej Akademii Neurologii/Towarzystwa Nerwów Obwodowych (EAN/PNS) z 2021 r. dotyczących przewlekłej zapalnej poliradikuloneuropatii demielinizacyjnej (CIDP) wykazało, że kryteria zapewniają lepszą charakterystykę wariantów CIDP, umożliwiając ich odróżnienie od typowego CIDP i bardziej odpowiednich metod leczenia . Dla pacjentów.¹

Według kryteriów klinicznych zawartych w wytycznych EAN/PNS 2021 u 245 pacjentów zdiagnozowano typowy CIDP lub wariant CIDP (66%). Badacze zidentyfikowali 106 pacjentów z typowym CIDP (29%), 62 odległym CIDP (17%), 28 wieloogniskowym lub ogniskowym CIDP (7%), 4 czuciowym CIDP (1%), 27 odległym CIDP (7%), 10 kinetycznym . CIDP (3%) i 8 CIDP z dominacją motoryczną (2%). Warto zauważyć, że naukowcy zauważyli, że osoby z wieloogniskowym, dystalnym i czuciowym CIDP wykazywały łagodniejsze osłabienie i objawy.

„To badanie potwierdza, że ​​kryteria EAN/PNS 2021 pozwalają na jaśniejszą definicję wariantów CIDP i identyfikację niektórych polimorfizmów” – główny autor Alberto Di Lorenzo, lekarz medycyny, pracownik naukowy w dziedzinie neurologii w Szpitalu Badawczym Humanitas w Mediolanie we Włoszech i współpracownicy napisał. , wieloogniskowy i kinetyczny CIDP, z inną odpowiedzią na leczenie w porównaniu z CIDP. Potwierdza także mniejszą niepełnosprawność u pacjentów z wariantami CIDP w porównaniu do osób z postacią typową.¹

Czytaj więcej: Badanie serologiczne pacjentów potwierdza obecność przeciwciał S-acetylotransferazy dihydrolipoamidu w neuropatiach autoimmunologicznych

W tym badaniu badacze zastosowali kryteria kliniczne wytycznych EAN/PNS z 2021 r. dotyczące wariantów CIDP w przypadku 369 pacjentów znajdujących się we włoskiej bazie danych CIDP, którzy spełnili kryteria elektrodiagnostyczne EAN/PNS 2021 dotyczące tej choroby. Stosując tę ​​samą metodologię, co w poprzednim badaniu2, wszyscy uczestnicy przeszli szczegółowy wywiad kliniczny, który obejmował dane dotyczące czasu wystąpienia, rozmieszczenia i postępu objawów przedmiotowych i podmiotowych, w tym osłabienia, objawów czuciowych, ataksji, bólu, skurczów, drżenia, zmęczenia, i wyczerpanie. Osłabienie nerwów czaszkowych. Zawarto także wyniki diagnostycznych badań przewodnictwa nerwowego (NCS) wykonywanych w trakcie choroby w ramach rutynowej opieki klinicznej. Do analizy włączono także wyniki wcześniej wykonanych badań, w tym badania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) i biopsji nerwu łydkowego, jeśli była dostępna.

W analizie naukowcy podali, że u pacjentów z wieloogniskowym CIDP wykazano mniejszą zmniejszoną prędkość przewodzenia (14%) i wydłużone opóźnienie załamka F (4%). Ponadto u pacjentów z wieloogniskowym CIDP wykazano również niższe poziomy białka w płynie mózgowo-rdzeniowym (55%). U pacjentów z dystalnym CIDP wykazano częstsze zmniejszenie potencjałów czynnościowych dystalnych mięśni złożonych (39%). Chociaż u pacjentów z motorycznym CIDP nie nastąpiła poprawa po leczeniu steroidami (0%), u pacjentów z dominującym motorycznym CIDP wykazano poprawę (100%). Autorzy zauważyli, że chociaż żaden z pacjentów z sensorycznym CIDP nie zareagował na steroidy (0%), większość pacjentów z dominującym sensorycznym CIDP wykazała odpowiedź (73%).

Wreszcie ograniczenia badania obejmowały retrospektywny charakter danych ze względu na potencjalny błąd w selekcji, zwłaszcza w przypadku nietypowych przypadków, oraz brak standaryzacji w zakresie dostarczania NCS. Ponadto większość pacjentów ujętych w bazie została włączona do badania przed publikacją kryteriów EAN/PNS 2021, w których autorzy zauważyli, że odpowiedź na leczenie potwierdzano jedynie za pomocą skali słabości lub niepełnosprawności. Co więcej, badacze zauważają, że nie zastosowano korekty ze względu na wielokrotne testy ze względu na eksploracyjny charakter badania i stosunkowo małą liczebność próby w zmiennych podgrupach CIDP.

„Informacje te w praktyce klinicznej pozwalają na bardziej precyzyjną indywidualizację leczenia i dokładniejsze doradztwo pacjentowi w zakresie rokowania. Ponadto dokładniejsze zdefiniowanie poszczególnych wariantów może ułatwić diagnozę, zapobiegając nieodpowiedniemu rozpoznaniu tych polimorfizmów w badaniach klinicznych praktyce.”, co jest jedną z przyczyn częstych błędnych diagnoz CIDP.¹ „Wreszcie badanie potwierdza wcześniejsze obserwacje dotyczące innego rozkładu zaburzeń elektrofizjologicznych w nerwach obwodowych i mniejszej częstości zwiększonego białkomoczu w płynie mózgowo-rdzeniowym u pacjentów z wieloogniskowym CIDP w porównaniu z typowym CIDP, wzmacniając hipotezę o rzadszym upośledzeniu proksymalnym w przypadku wieloogniskowego w porównaniu z typowy CIDP.” „Typowa forma”.

Bibliografia
1. Di Lorenzo A, Liberatore G, Donedo P i in. Wpływ kryteriów diagnostycznych Europejskiej Akademii Neurologii/Towarzystwa Nerwów Obwodowych z 2021 r. na diagnostykę i leczenie odmian przewlekłej zapalnej poliradikuloneuropatii demielinizacyjnej. Eur J Neurol. Opublikowano w Internecie 2 stycznia 2024 r. doi:10.1111/ene.16190
2. Donedo P, Cossetto D, Manganelli F i in. Atypowy CIDP: kryteria diagnostyczne, progresja i odpowiedź na leczenie. Dane z włoskiej bazy danych CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatria. 2019;90(2):125-132. doi:10.1136/jnnp-2018-318714